Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας 2021
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, που εμφανίζεται καθ' όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόλογα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού. Η αιμορροφιλία θεραπεύεται μέσω της αντικατάστασης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα. Στην Ελλάδα οι πάσχοντες υπολογίζονται περί τους χίλιους.
Ιστορική αναδρομή της νόσου
Οι πρώτες αναφορές για την αιμορροφιλία ανευρίσκονται σε θρησκευτικά κείμενα. Στην Καινή Διαθήκη, μια γυναίκα που παρουσίαζε ακατάσχετη αιμορραγία για 12 χρόνια και δεν μπορούσε να θεραπευτεί, πλησίασε τον Ιησού Χριστό την ώρα που δίδασκε και αγγίζοντας την άκρη του ενδύματός του θεραπεύτηκε. Το περιστατικό αυτό αναφέρουν στα Ευαγγέλιά τους ο Ματθαίος (θ’ 20-22), ο Μάρκος (ε’ 25-34) και ο Λουκάς (η’ 43-48).
Στο εβραϊκό Ταλμούδ και σε ραβινικό κείμενο του 2ου αι.μ.Χ., αναφέρεται ότι εξαιρούνται εκείνα τα αγόρια από την περιτομή, αν δύο προηγούμενα αδέλφια τους είχαν πεθάνει από αιμορραγία μετά την εν λόγω διαδικασία.
Ο Ισπανοεβραίος ιατροφιλόσοφος Mαϊμονίδης (1135-1204) εφάρμοσε αυτή την απόφαση στους γιους μιας γυναίκας, που είχε παντρευτεί δύο φορές, εκτιμώντας προφανώς έτσι την κληρονομική φύση της πάθησης. Ο Άραβας γιατρός Aμπούλκασις (1013-1106) περιγράφει επίσης την περίπτωση μιας οικογένειας, όπου οι άνδρες έχασαν τη ζωή τους μετά από ασήμαντο τραυματισμό.
Η πρώτη σύγχρονη περιγραφή της αιμορροφιλίας αποδίδεται στον αμερικανό γιατρό Τζον Κόνραντ Ότο (1774-1844) , ο οποίος, το 1803, δημοσίευσε μια πραγματεία με τίτλο: «Αναφορά για την αιμορραγική προδιάθεση που υπάρχει σε ορισμένες οικογένειες», όπου ανέδειξε με σαφήνεια την τάση των αρσενικών να αιμορραγούν. Η πρώτη ωστόσο χρήση του όρου «haemorrhaphilia» («αιμορροφιλία») έγινε το 1828 από τον φοιτητή της Ιατρικής στο Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης, Φρίντριχ Χοπφ, σε εργασία του για την πάθηση.
Η βασιλική νόσος
Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται συχνά ως βασιλική νόσος, επειδή πολλά μέλη βασιλικών οικογενειών της Ευρώπης προσβλήθηκαν από αιμορροφιλία, κατά τον 19ο και 20ο αιώνα. Η βασίλισσα της Μεγάλης Βρετανίας,Βικτώρια δεν είχε προγόνους με τη νόσο, αλλά μετά την γέννηση του όγδοου παιδιού της, του Λεοπόλδου, το 1853, κατέστη προφανές ότι ο τελευταίος έπασχε από αιμορροφιλία. Ο Λεοπόλδος απεβίωσε μόλις στα 31 του χρόνια από εγκεφαλική αιμορραγία ύστερα από πτώση.
Δύο από τις κόρες της Βικτωρίας, οι πριγκίπισσες Αλίκη και Βεατρίκη, ήταν φορείς της αιμορροφιλίας και μέσω αυτών η νόσος μεταδόθηκε σε διάφορες βασιλικές οικογένειες της Ευρώπης, ανάμεσα στις οποίες αυτές της Ισπανίας και της Ρωσίας. Ίσως ο πιο διάσημος αιμορροφιλικός να είναι ο γιος του τελευταίου Τσάρου της Ρωσίας Νικόλαου Β’, Αλέξιος (1904-1918), η ασθένεια του οποίου θεωρήθηκε η αιτία για να εισχωρήσει στα ενδότερα της βασιλικής οικογένειας, ο καλόγερος Ρασπούτιν, και να αποκτήσει μεγάλη επιρροή, με καταστρεπτικά αποτελέσματα γιά την άλλοτε κραταιά δυναστεία.
